一个学龄期儿童每年得6-8次感冒算正常，但有的孩子反复发热，发热间隔3-6周不等，有明显规律性，有的家长甚至都能推算发热时间。伴随炎性指标的异常升高，频繁求医，但每次均诊断为“化脓性扁桃体炎”或“颈淋巴结炎”，无其他感染病灶，找不出具体感染病因，也没有肿瘤等疾病。

父母很是疑惑：“难道我家孩子抵抗力这么低？”武汉儿童医院风湿免疫科医生提醒您，孩子可能是“自身炎症性疾病”或“周期性发热”。

自身炎症性疾病(auto-inflammatory disorder， AID)，是一组复发性的全身和器官特异性炎症性疾病。AID 包括 4 组疾病，即周期性发热、Cryopyrin 相关周期性综合征、肉芽肿性疾病及化脓性疾病。

以发热为主要表现的疾病主要包括一组单基因疾病：家族性地中海热(familial Mediterranean fever，FMF)、甲羟戊酸激酶缺乏症、肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、Cryopyrin 相关周期性综合征及一种非单基因AID，即周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征。

其中，PFAPA 是儿童时期周期性发热综合征(periodic fever syn drome，PFS)最常见的类型。PFAPA 是多基因多因素引起的周期性发热，没有特异性的实验室和基因检测，主要依靠临床诊断。

其特征是：持续3-6天的发热，每3-8周复发一次，与三种主要症状中至少一种相关：口腔炎、颈淋巴结炎和咽炎。该病通常在5岁之前发病，一般在青春期消退。患儿在发作之间无症状，生长正常。

诊断标准：

1.5岁前开始的规律的周期性的发热

2.没有上呼吸道感染的临床症状

至少有以下1种临床症状:a)口腔炎;b)颈部淋巴结炎，c)咽炎

3.完全无症状的间歇期

4.生长发育正常

此外，在诊断为PFAPA之前，患儿应该进行临床或遗传学上的筛查，以确定是否存在其他已知的周期性综合征。

对症治疗后，PFAPA 转归好，无后遗症，一般青春期会消退。PFAPA并不可怕，家长只需仔细做好“发热记录”，若发现有一定规律，均可帮助诊断，及时诊断可减少家长很多焦虑。

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